A Deficiência Intelectual Grave, ao contrário da Leve e Moderada, se evidencia já nas primeiras semanas de vida, mesmo que nas crianças que não apresentem características morfológicas especiais. Fisicamente, em geral, o desenvolvimento físico é normal em peso e estatura, mas, não obstante, podem apresentar hipotonia abdominal e, consequentemente, leves deformações torácicas e escoliose.
Por causa dessa hipotonia podem ter insuficiência respiratória (respiração curta e bucal) com possibilidade de apnéia. A psicomotricidade de crianças com Deficiência Intelectual grave geralmente está alterada, afetando a marcha, o equilíbrio e a coordenação. A maioria delas tem consideráveis dificuldades na coordenação de movimentos, incluindo o controle da respiração e os órgãos de fonação.
Embora essas crianças possam realizar alguma aquisição verbal, a linguagem, quando existe, é muito elementar. O vocabulário é bastante pobre, restrito e a sintaxe é simplificada. Há também incapacidade para emissão de certo número de sons, em especial algumas consoantes. Faltam à língua e aos lábios a necessária mobilidade e coordenação, tornando a articulação dos fonemas errônea e fraca.